Se trata de tumores que derivan bien de las células nerviosas que conforman el nervio periférico (células de Schwann – que dan lugar a schwannomas o neurinomas) o bien de las células mesenquimales que forman el estroma y la envoltura de los nervios (dando lugar característicamente a los neurofibromas).
Pueden ocurrir de forma espontánea siendo generalmente únicos, o bien estar asociados a trastornos genéticos como sucede en los síndromes neurocutáneos como la Neurofibromatosis tipo I en la que estos tumores se desarrollan de forma múltiple.

Este tipo de tumores pueden dar lugar a la aparición de disfunción en el nervio, provocando así fenómenos sensitivos y/o motores anormales. Pueden igualmente dar lugar a la aparición de dolor neuropático y deformidad patente sobre todo en casos en los que se localicen en zonas superficiales.
Han de llevarse a cabo estudios de imagen y neurofisiológicos pormenorizados. Es preciso tener en cuenta que aunque se trate en la mayoría de casos de lesiones benignas, existe una proporción menor de ellos que van a exhibir un comportamiento sumamente agresivo como sucede en los llamados «tumores malignos de la vaina del nervio periférico» (conocidos clásicamente como «neurosarcomas» o «tumor tritón») capaces de provocar metástasis a distancia.
En caso de sospecharse un comportamiento agresivo o bien en presencia de cualquier crecimiento o sintomatología refractaria ha de llevarse a cabo la extirpación quirúrgica de estos tumores.





