Se denomina así a la presencia de una cavidad quística rellena de líquido cefalorraquídeo en el interior de la médula espinal. Hasta en un 70% de los casos la siringomielia está asociada y se considera debida a la presencia de malformación de Chiari I. En torno al 10% de casos por su parte van a ser debidos a la presencia de invaginación basilar. En otras ocasiones tiene origen tras traumatismos (siringomielia postraumética). Existen no obstante formas no asociadas a ninguna de estas entidades que cursan en pacientes con escasa sintomatología.
Puede dar lugar a la aparición de un cuadro medular franco con presencia de dolor, alteración de la sensibilidad y pérdida de fuerza en extremidades acompañada de atrofia muscular. En estos casos debe valorarse el tratamiento quirúrgico que debe ir orientado a la causa que provoca la alteración (malformación de Chiari I, invaginación basilar, etc) siendo raros los casos en los que sea preciso llevar a cabo la derivación del líquido intramedular a otra cavidad (shunt siringoperitoneal, etc).
En formas asintomáticas o paucisintomáticas ha de llevarse a cabo el seguimiento clínico-radiológico.
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