En ella se produce el atrapamiento del nervio occipital mayor, una rama nerviosa sensitiva de C2 denominado también nervio de Arnold. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres.
Su atrapamiento provoca un dolor que tiene lugar en el occipucio generalmente desencadenado por un punto gatillo situado en la línea nucal superior, de manera que la compresión de este punto va a generar la irradiación del dolor a lo largo de la cabeza hacia el vértex.
Su diagnóstico diferencial incluye la cefalea tipo tensión y la migraña, así como el síndrome miofascial, patología vascular a nivel vertebrobasilar, espondilosis cervical y dolor suboccipital propio de la malformación de Chiari.
Las causas del atrapamiento pueden ser debidas a traumatismos, incluyendo la cirugía con la sutura directa inadvertida sobre el nervio, la extensión traumática cervical y las fracturas de columna cervical alta. Otras causas de atrapamiento pueden ser debidas a la subluxación atlanto-axial, la presencia de neuromas o la degeneración artrósica de la articulación C2-C3.
En cuanto a su tratamiento hay que tener en cuenta que los casos idiopáticos el curso suele ser autolimitado. En casos de persistencia del cuadro suele optarse por la infiltración de medicación anestésica o esteroides si bien con ello el alivio suele ser transitorio. En caso de no obtener alivio pueden llevarse a cabo procedimientos de descompresión o neurectomía, logrando buenos resultados en algunos casos. No obstante, el criterio de selección para indicar qué casos pueden beneficiarse de estos procedimientos no está del todo establecido.
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