Neurocirugía en Almería

Este término hace referencia a un conjunto de malformaciones que interesan a la fosa posterior, esto es, la región que alberga el cerebelo y las estructuras del tronco del encéfalo. Se diferencian un total de cuatro malformaciones de Chiari, probablemente no relaciadas entre si, siendo el Chiari I y II las más frecuentes.

-La malformación de Chiari I se define por la presencia de una alteración de la circulación de líquido cefalorraquídeo a través del foramen magno. Puede ser congénita o adquirida. Clásicamente se caracterizaba por la presencia de una herniación de las amígdalas cerebelosoas mayor de 5 mm a través del foramen magno, si bien en la actualidad se considera que este criterio no es ni suficiente ni necesario para su diagnóstico. Va a estar asociada a siringomielia (aumento de líquido cefalorraquídeo en el interior del cordón medular) entre un 30-70% de los casos. La hidrocefalia puede estar presente en entre el 7-9% de los casos con Chiari I

La sintomatología más frecuente es la cefalea nucal y la cervicalgia. Puede aparecer en ocasiones también alteración de fuerza y sensibilidad en extremidades, ataxia con alteración de la marcha así como vértigo y mareo. La diplopia y la disfagia son menos frecuentes. Suele diagnosticarse en torno a los 40 años.

En cuanto al tratamiento, en pacientes con sintomatología no progresiva o ausencia de sintomatología incapacitante suele abogarse por el tratamiento conservador llevando a cabo un seguimiento. Por el contrario, en presencia de síntomatología incapacitante o progresión de la misma debe valorarse la cirugía de descompresión de la fosa posterior.

-La malformación de Chiari II (o Arnold Chiari) es prácticamente exclusiva del mielomeningocele (espina bífida). En él además de las amígdalas cerebelosas existe una herniación del resto de estructuras del tronco del encéfalo. Muy frecuentemente va a estar asociada a hidrocefalia precisando la mayoría de pacientes de derivación ventriculoperitoneal (DVP) para el tratamiento de la misma.

Su sintomatología característica es debida a la compresión del tronco del encéfalo, de manera que puede presentarse con apneas, estridor laríngeo, disfagia, episodios de broncoaspiración, debilidad en extremidades y alteraciones en la motilidad ocular.

En caso de progresión de los síntomas debe descartarse en primer lugar la presencia de hidrocefalia descompensada, generalmente debida a una malfunción del sistema de derivación de líquido cefalorraquídeo. En caso de confirmarse esto debe ser revisado quirúrgicamente el sistema de derivación. Si pese a ello o bien tras descartar la disfunción del sistema persiste la sintomatología debe entonces llevarse a cabo la descompresión quirúrgica de las estructuras de la fosa posterior.

-La malformación de Chiari III es sumamente rara y comprende la presencia de un encefalocele occipitocervical con la herniación de la mayor parte de estructuras de la fosa posterior. Su pronóstico es muy malo siendo por lo general incompatible con la vida.

-La malformación de Chiari IV se define como una hipoplasia cerebelosa en ausencia de herniación. Suele tratarse de un hallazgo radiológico.

-Se habla además de Chiari zero (Chiari 0) en aquellos casos en los que existe una siringomielia que presenta adecuada respuesta a la descompresión quirúrgica de la fosa posterior pese a no acompañarse de herniación amigdalar.