La hidrocefalia tiene lugar cuando existe una acumulación anormal de íquido cefalorraquídeo (en adelante LCR) a nivel intracraneal que provoca una disfunción neurológica. La producción de LCR se sitúa en torno a los 500 ml por día en el adulto.
La hidrocefalia es una patología compleja con muy diversas formas de presentación debido a factores como la causa desencadenante, la edad del paciente y el tratamiento previo de la hidrocefalia en caso de que ésta no sea de nueva aparición.
Actualmente hay una tendencia a considerar todas las hidrocefalias como “obstructivas”, pues de una manera u otra la acumulación de LCR, causa fundamental de la hidrocefalia, va a deberse en última instancia a la incapacidad para la adecuada circulación del mismo (salvo raras excepciones como los papilomas de plexo coroideo, un tipo de tumor en el que tendrá lugar un aumento en la producción de LCR).
Sin embargo, la clasificación “clásica” de la hidrocefalia considera como hidrocefalia propiamente obstructiva o no comunicante aquella en la que tiene lugar la “macroobstrucción” (esto es, dentro de las cavidades ventriculares) de la circulación del líquido cefalorraquídeo, generalmente por lesiones que deforman el acueducto de Silvio o el IV ventrículo. Por otro lado se diferenciaría una hidrocefalia comunicante, considerando como tal aquella en la que no existe un impedimento en la circulación de LCR dentro de las cavidades ventrículares pero sí que existe una obstrucción microscópica a nivel de las vellosidades aracnoideas que imposibilita la adecuada reabsorción del LCR.
Esta clasificación fisiopatológica “clásica” va a tener gran importancia de cara a identificar aquellos pacientes que pueden ser tratados mediante endoscopia cerebral, con una ventriculostomía endoscópica, pudiendo evitar la implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal.
Dentro de los tipos de hidrocefalia que con mayor frecuencia tratamos se encuentra la “hidrocefalia crónica del adulto”. De aparición en adultos en torno a 60-70 años se trata de un tipo de hidrocefalia comunicante caracterizada por la tríada de Hakim-Adams en la que aparece la apraxia de la marcha, la incontinencia urinaria y la demencia. Representa una de las pocas causas de demencia tratables en la actualidad mediante la implantación de una derivación ventriculoperitoneal.
Las hidrocefalias congénitas están asociadas frecuentemente a la prematuridad. Tienen lugar a consecuencia de hemorragias cerebrales a nivel de la matriz germinal, propias de niños pretérmino. Su aparición se traduce en un aumento del perímetro cefálico del niño lo que hace que en ausencia de resolución espontánea precisen de tratamiento quirúrgico. Otras causas de hidrocefalia congénita están ligadas a infecciones o bien a muy diversas afectaciones sindrómicas.
Como ha sido previamente explicado los tumores cerebrales pueden acompañarse de hidrocefalia, sobre todo en niños. Es importante analizar cada caso de cara a implementar el tratamiento adecuado bien mediante endoscopia cerebral o bien mediante derivación de LCR.
Otras causas de hidrocefalia son las hemorragias cerebrales, típicamente las hemorragias subaracnoideas, y los traumatismos craneoencefálicos graves.
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