{"id":1107,"date":"2021-11-08T10:27:32","date_gmt":"2021-11-08T09:27:32","guid":{"rendered":"https:\/\/neurocirugialmeria.com\/?page_id=1107"},"modified":"2024-10-20T19:19:53","modified_gmt":"2024-10-20T17:19:53","slug":"malformacion-de-chiari-almeria","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/neurocirugialmeria.com\/en\/malformacion-de-chiari-almeria\/","title":{"rendered":"Chiari malformation"},"content":{"rendered":"

Este t\u00e9rmino hace referencia a un conjunto de malformaciones que interesan a la fosa posterior, esto es, la regi\u00f3n que alberga el cerebelo y las estructuras del tronco del enc\u00e9falo. Se diferencian un total de cuatro malformaciones de Chiari, probablemente no relaciadas entre si, siendo el Chiari I y II las m\u00e1s frecuentes. <\/p>\n\n\n\n

-La malformaci\u00f3n de Chiari I<\/span><\/strong> se define por la presencia de una alteraci\u00f3n de la circulaci\u00f3n de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo a trav\u00e9s del foramen magno. Puede ser cong\u00e9nita o adquirida. Cl\u00e1sicamente se caracterizaba por la presencia de una herniaci\u00f3n de las am\u00edgdalas cerebelosoas mayor de 5 mm a trav\u00e9s del foramen magno, si bien en la actualidad se considera que este criterio no es ni suficiente ni necesario para su diagn\u00f3stico. Va a estar asociada a siringomielia (aumento de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo en el interior del cord\u00f3n medular) entre un 30-70% de los casos. La hidrocefalia puede estar presente en entre el 7-9% de los casos con Chiari I<\/p>\n\n\n\n

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Imagen de Resonancia Magn\u00e9tica correspondiente a malformaci\u00f3n de Chairi con extensa siringomielia acompa\u00f1ante. La flecha azul se\u00f1ala el descenso de las am\u00edgdalas cerebelosas por debajo del plano del foramen magno.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

La sintomatolog\u00eda m\u00e1s frecuente es la cefalea nucal y la cervicalgia. Puede aparecer en ocasiones tambi\u00e9n alteraci\u00f3n de fuerza y sensibilidad en extremidades, ataxia con alteraci\u00f3n de la marcha as\u00ed como v\u00e9rtigo y mareo. La diplopia y la disfagia son menos frecuentes. Suele diagnosticarse en torno a los 40 a\u00f1os. <\/p>\n\n\n\n

En cuanto al tratamiento, en pacientes con sintomatolog\u00eda no progresiva o ausencia de sintomatolog\u00eda incapacitante suele abogarse por el tratamiento conservador llevando a cabo un seguimiento. Por el contrario, en presencia de s\u00edntomatolog\u00eda incapacitante o progresi\u00f3n de la misma debe valorarse la cirug\u00eda de descompresi\u00f3n de la fosa posterior.<\/p>\n\n\n\n

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A la izquierda Resonancia Magn\u00e9tica preoperatoria de paciente con Chiari I y gran siringomielia (flecha azul). La imagen de la derecha corresponde a la Resonancia postoperatoria de la misma paciente en la que se observa pr\u00e1ctiva desaparici\u00f3n de la siringomielia (flecha azul).<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

-La malformaci\u00f3n de Chiari II (o Arnold Chiari)<\/strong> es pr\u00e1cticamente exclusiva del mielomeningocele (espina b\u00edfida). En \u00e9l adem\u00e1s de las am\u00edgdalas cerebelosas existe una herniaci\u00f3n del resto de estructuras del tronco del enc\u00e9falo. Muy frecuentemente va a estar asociada a hidrocefalia precisando la mayor\u00eda de pacientes de derivaci\u00f3n ventriculoperitoneal (DVP) para el tratamiento de la misma.<\/p>\n\n\n\n

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A la izquierda imagen correspondiente a mielomeningocele gigante. A la derecha se muestra la Resonancia Magn\u00e9tica del mismo paciente el cual presenta un descenso de parte de las estrucutras de fosa posterior a trav\u00e9s del foramen magno en relaci\u00f3n con malformaci\u00f3n de Chiari II as\u00ed como hidrocefalia. <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

Su sintomatolog\u00eda caracter\u00edstica es debida a la compresi\u00f3n del tronco del enc\u00e9falo, de manera que puede presentarse con apneas, estridor lar\u00edngeo, disfagia, episodios de broncoaspiraci\u00f3n, debilidad en extremidades y alteraciones en la motilidad ocular. <\/p>\n\n\n\n

En caso de progresi\u00f3n de los s\u00edntomas debe descartarse en primer lugar la presencia de hidrocefalia descompensada, generalmente debida a una malfunci\u00f3n del sistema de derivaci\u00f3n de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo. En caso de confirmarse esto debe ser revisado quir\u00fargicamente el sistema de derivaci\u00f3n. Si pese a ello o bien tras descartar la disfunci\u00f3n del sistema persiste la sintomatolog\u00eda debe entonces llevarse a cabo la descompresi\u00f3n quir\u00fargica de las estructuras de la fosa posterior. <\/p>\n\n\n\n\n\n

-La malformaci\u00f3n de Chiari III<\/strong> es sumamente rara y comprende la presencia de un encefalocele occipitocervical con la herniaci\u00f3n de la mayor parte de estructuras de la fosa posterior. Su pron\u00f3stico es muy malo siendo por lo general incompatible con la vida.<\/p>\n\n\n\n

-La malformaci\u00f3n de Chiari IV<\/strong> se define como una hipoplasia cerebelosa en ausencia de herniaci\u00f3n. Suele tratarse de un hallazgo radiol\u00f3gico. <\/p>\n\n\n\n

-Se habla adem\u00e1s de Chiari<\/strong> zero (Chiari 0) <\/strong>en aquellos casos en los que existe una siringomielia que presenta adecuada respuesta a la descompresi\u00f3n quir\u00fargica de la fosa posterior pese a no acompa\u00f1arse de herniaci\u00f3n amigdalar.<\/p>\n\n\n

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