El New England Journal of Medicine acaba de publicar un artículo de revisión en el que se exponen los principales cambios en la nueva clasificación de la OMS de los tumores cerebrales pediátricos.

Los tumores cerebrales constituyen la segunda causa de cáncer infantil por detrás de las neoplasias hematológicas y representan a su vez la primera causa de muerte por cáncer en niños. Su incidencia de aparición en Estados Unidos se estima en 5,65 casos por cada 100.000 niños.

Los recientes avances médicos han supuesto en general una mejora en la calidad de vida y supervivencia de estos tumores. Sin embargo, existen subtipos en los que la supervivencia continúa siendo muy reducida.

La última clasificación ha consolidado el avance iniciado por la anterior, de manera que los diagnósticos clásicos histopatológicos se acompañan de un diagnóstico molecular, lo que diversifica de forma considerable la nueva clasificación. Esto ha dado lugar a un total de 22 entidades nuevas.

En los gliomas de bajo grado se ha consolidado la importancia de determinar el estado del gen BRAF, V600E así como el KIAA1549–BRAF. Por otro lado, en los gliomas difusos y de alto grado va a ser el estado de las histonas (H3K27 y H3G34), así como el IDH el que ha de determinar la modalidad de tratamiento y el pronóstico.

En cuanto a los ependimomas, los supratentoriales van an estar condicionados por la presencia de alteraciones en los genes ZFTA y YAP1, mientras que en los infratentoriales será también el estado de las histonas (trimetilación de H3K27) lo que condicione el curso clínico.

En el caso de los meduloblastomas se ha consolidado la importancia de los genes WNT  SHH y TP53 de cara a determinar su manejo y pronóstico.

Los cambios introducidos por la nueva clasificación consolidan la importancia de la caracterización genómica en el conocimiento de los tumores cerebrales. Este avance abre las puertas para la generación de terapias dirigidas que puedan mejorar los resultados e incrementar la supervivencia.

Fuente: Cohen AR. Brain Tumors in Children. N Engl J Med. 2022 May 19;386(20):1922-1931.